|
міністерство охорони здоров’я україни
КИїВСЬКА МЕДИЧHА АКАДЕМIЯ
ПIСЛЯДИПЛОМHОї ОСВIТИ
iм П.Л. Шупика
ГОHЧАР ВОЛОДИМИР ВОЛОДИМИРОВИЧ
УДК 616-053.2:616-053.1:616-345-089
ЛIКУВАHHЯ УСКЛАДHЕHИХ ФОРМ ХВОРОБИ ГIРШСПРУHГА
У ДIТЕЙ
14.01.09.- Дитяча хiрургiя
Автореферат
дисертацiї на здобуття наукового ступеня
кандидата медичних наук
Київ - 2001
Дисертацією є рукопис
Робота виконана в Київській медичній академії післядипломної освіти ім. П.Л.Шупика МОЗ України
НАУКОВИЙ КЕРІВНИК: Доктор медичних наук, професор
Данилов Олександр Андрійович
Київська медична академія післядипломної освіти ім П.Л.Шупика МОЗ України
Завідувач кафедри дитячої хірургії
ОФІЦІЙНІ ОПОНЕНТИ
Доктор медичних наук, професор Давиденко В’ячеслав Борисович
Харківський державний медичний університет МОЗ України
Завідувач кафедри дитячої хірургії
Доктор медичних наук, професор Кукуруза Юрій Петрович
Вінницький державний медичний університет МОЗ України
Завідувач кафедри дитячої хірургії
ПРОВІДНА УСТАНОВА:
Львівський державний медичний університет ім. Данила Галицького МОЗ України
Захист відбудеться 17.05.2001 року о 13 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.003.03 при Національному медичному університеті ім. О.О.Богомольця (01004, м.Київ,б-р Шевченка,17)
З дисертаціцєю можна ознайомитись у бібліотеці Національного медичного університету ім. О.О.Богомольця (01057, м.Київ, вул. Зоологічна, 3)
Автореферат розісланий 13.04.2001р.
Вчений секретар спеціалізованої
вченої ради Д.26.003.03
Кандидат медичних наук доцент Вітовський Я.М.
Загальна характеристика роботи
Актуальнiсть теми дисерацiї.
Хвороба Гiрсшпрунга – вада розвитку товстого кишечника пов’язана з вродженою відсутністю парасимпатичних гангліїв та одночасним розвитком гіпертрофованих нервових волокон в стінці товстого і рідко тонкого кишечника, завжди починаючись в термінальному відділі прямої кишки.
Частота хвороби Гірсшпрунга достовірно не відома і складає приблизно 1:5000 народжених дітей (Ашкрафт 1997р.).
Діагностика та лікування хвороби Гірсшпрунга є однією з найбільш складних проблем дитячої хірургії. Майже у 33% дітей, оперованих з приводу хвороби Гірсшпрунга, виникають ускладненя, у 4-5% дітей, яким здійснено радикальну операцію, потрібно її повторне виконання. Загалом смертність при хворобі Гірсшпрунга по даним різних авторів коливається від 2% до 5%, але в групі новонароджених або з ускладненим перебігом може досягати до 73% (Красовская Т. В. и др.1995).
Покращення результатiв лiкування, зниження кiлькостi ускладнень пов'язано в великiй мiрi з вирiшенням питань ранньої дiагностики, вiдповiдного консервативного лiкування до операцiї i пiсля оперативного втручання, а також рацiональною тактикою при виборi методу хiрургiчного втручання. Тiльки у 10% дiтей з хворобою Гiршспрунга дiагноз встановлюється в перiодi новонародженностi, так як вiдсутнi патогномонiчнi симптоми, на основi яких можна встановити дiагноз i виключити iншi захворювання товстого кишковика (Э.А.Степанов и др. 1988).
Залишається складною для дiагностики хвороба Гiршспрунга з короткими та ультракороткими зонами аганглiозу, а також дiагностика захворювання у новонароджених (Ленюшкин А. И.1997).
Запізнення з встановленням діагнозу, довготривале консервативне лікування, а також помилки в виборі хірургічної тактики приводять до виникнення ускладнень, які змінюють перебіг хвороби, ведуть до розвитку обтяжуючих факторів – ентероколіту, різкого збільшення ободової кишки.
Окремою проблемою є лiкування ускладнень, якi виникають в наслiдок помилок при формуваннi товстокишкової стоми. До теперiшнього часу не вирішенними залишаються питання про необхiднiсть накладення колоностоми у новонароджених i дiтей раннього вiку, про мiсце де потрiбно накладати кишкову фiстулу, про вид самої.
Безсумнiвно, при тотальних та субтотальних формах хвороби Гiршcпрунга, при злоякiсному перебiгу, швидкому наростаннi патологiчних проявів, вiдсутностi ефекту вiд консервативної терапiї чи не єдиним методом збереження життя хворої дитини, методом, що дозволяє перенести радикальну корекцiю вади розвитку на бiльш безпечий вiк дитини, методом, який дозволяє хворiй дитинi майже повноцiно рости, є формування колостоми.
Але питання необхiдностi формування колостоми при компенсованому перебiгу хвороби, при можливостi достатнього звiльнення кишковика досить сумнiвнi i на теперiшнiй час немає єдиного погляду на цю проблему.
В зв’язку з цим нагальною потребою є видiлення i розгляд таких форм хвороби Гiршспрунга як окремий вид перебiгу захворювання - ускладненої форми хвороби Гiршспрунга .
Зв'язок теми дисертацiї з науковими програмами , планами, темами: Дисертацiя виконана в рамках тематичного наукового плану кафедри дитячої хірургії по темі “Вивчення методів діагностики і хірургічної корекції хвороби Гіршпрунга методом первинного анастомозу” i входить як складова частина в зведений план дослiджень КМАПО, затвержений МОЗ України. (Номер держреєстрації - 0196U010587).
Мета та задачі дослiдження:
Метою дослідження є покращення результатів лікування дітей з ускладненими формами хвороби Гірсшпрунга шляхом ранньої діагностики, розробки методів профілактики та лікування.
Відповідно до мети сформульовані задачі дослідження:
-дослідити основні причини та види ускладнень у дітей з хворобою Гірсшпрунга.
-розробити методи профiлактики i лiкування ентероколiта у дiтей з хворобою Гiршспрунга.
-запропонувати комплекс лікувальних заходів при хворобі Гiршспрунга, ускладненій ‘гігантською’ дилятацiєю товстого кишковика.
-визначити показання до формування колостоми у дiтей з хворобою Гiршспрунга в залежностi вiд клiнiчного перебiгу, а також оптимальне місце та методику формування.
Об’єкт дослідження: Діти з хворобою Гірсшпрунга, ускладненою ентероколітом, “гігантським” збільшенням товстого кишковика, неправильно сформованою товстокишковою стомою.
Предмет дослідження: Методи лікування дітей з хворобою Гірсшпрунга
Методи дослідження: Клінічні, ендоскопічні (колоноскопія з метою з’ясування стану слизової товстої кишки, забираняя біоптатів слизово-підслизового шару стінки товстої кишки), загальноклінічні лабораторні (для виявлення ступеню важкості хворого, глибини пошкодження процесів обміну речовин та травлення), рентгенологічні (визначення рівня агангліонарної зони та стану кишкової стінки), гістохімічне визначення реакції на ацетілхолінестеразу в біоптаті слизового та підслизового шару товстої кишки (для уточнення рівня агангліонарної зони), статистичні (комп’ютерна обробка отриманого матеріалу, створення бази даних).
Hаукова новизна роботи: На основі аналізу інструментальних та клініко-лабораторних даних вперше визначено, що найбільш небезпечними ускладненями хвороби Гірсшпрунга є ентероколіт, “гігантське” збільшення ободової кишки, а також невірно вибрана тактика хіругічного лікування. Доведено, що причинами, які приводять до виникнення цієї групи ускладнень, є запізнення з встановленням діагнозу, неправильна оцінка клінічних симптомів захворювання, даних інструментальних та лабораторних досліджень, і довготривале консервативне лікування.
Розроблено комплексне лікування ускладнених форм хвороби Гірсшпрунга яке включало використання еубіотиків, антибактеріальних препаратів, ферментів з обов’язковою пролонгованою іригацією товстого кишечника до оперативного втручання, під час його виконання і в післяопераційному періоді.
Виявлено, що хвороба Гірсшпрунга, ускладнена ентероколітом та “гігантською” кишкою супроводжується тяжким кишковим дисбактеріозом (3-4 ступінь).
Вперше доведено, що “гігантське” збільшення товстого кишковика формується у дітей з короткими та ультракороткими зонами агангліозу, які отримували тривале консервативне лікування.
Виявлено, що ступінь збільшення товстого кишковика прямо пропорційний гіпертонусу анальних сфінктерів, що обумовлює необхідність дилятації анального каналу для полегшення низведення кишки на промежину, накладання первинного колоректального анастомозу і профілактики трофічних порушень в місці сформованого анастомозу.
Проаналізовані помилки формування колостоми і розроблені рекомендації, які стосуються показань до операції, вибору місця формування колостоми та хірургічного доступу.
Практичне значення отриманих результатiв.
На основі аналізу клінічних даних визначені найбільш часті ускладнення хвороби Гірсшпрунга, а також причини їх виникнення.
Встановлено, що в комлексному лікуванні ентероколіту у дітей з хворобою Гірсшпрунга використання ірігацій товстого кишковика дозволяє значно покращити результати лікуваня.
Доведено, що ступінь кишкового дисбактеріозу має пряму залежність від ступеню ентероколіту, і може служити прогностичним крітерієм його розвитку.
Запропонований новий метод профілактики трофічних порушень в зоні сформованого колоректального анастомозу при його формуванні у пацієнтів з “гігантською” ободовою кишкою.
Визначені показання до формування товстокишкової фістули у дітей, а також крітерії вибору оптимального місця та виду формування колостоми.
Практичнi рекомендацiї, впровадженi в практику роботи мiських дитячих клiнiчних лiкарень N 1 та N 2 м.Києва, дитячого вiддiлення мiської лiкарнi мiста Бiлгород-Днiстровського.
Матерiали дисертацiйної роботи використовуються в навчальному процесi кафедри дитячої хiрургiї КМАПО.
Особистий внесок здобувача: Дисертацiя є власною працею автора, який особисто провiв всі клінічні спостереження, поряд з цим проаналізував архівні матеріали по темі роботи, приймав особисту участь в проведенні інструментальних досліджень (колоноскопія, УЗД, ірігоскопія, ректороманоскопія), узагальнив та проаналізувув отримані дані. Виконав їх статистичну обробку з метою визначення достовірності, спільно з науковим керівником сформулював основні висновки та рекомендації.
Публiкацiї результатiв дослiдження: За матерiалами дисертацiї опублiковано 4 науковi працi. Працi опублiкованi: журнал "Клiнiчна хiрургiя" - 3, журнал "Лiкарська справа" – 1.
Апробацiя результатiв дисертацiї: Основнi положення дисертацiї доповiдались на першому симпозiумi дитячих хiрургiв України, -Днiпропетровськ -1999 р., засіданні дитячої секції 19 з’їзду хірургів України, -Харків 2000 р.
Структура дисертацiї:
Основний текст дисертацiї викладений на 123 сторiнках машинописного тексту, складається iз вступу, 5 роздiлiв, висновкiв, практичних рекомендацiй та лiтератури. Дисертацiя iлюстрована 22 таблицями та 41 рисунком. Бiблiографiя налiчує 192 найменування робiт з проблеми дослiдження (113 вiтчизняних і 79 закордонних).
Основний зміст роботи
Матеріали та методи дослідження. В роботi поданi результати обстеження 208 хворих дiтей. Цi дiти мали хворобу Гірсшпрунга i знаходились на стацiонарному лiкуваннi в клiнiках кафедри дитячої хiрургiї Київської Медичної Академiї пiслядипломної освiти з 1983 до 1999 року.
Діагностика хвороби Гірсшпрунга базувалась на скаргах хворих, даних анамнезу, клінічного перебігу, клініко-лабораторних обстежень, рентгенологічних досліджень. В додаток використовували колоноскопію, гістохімічне дослідження біоптатів стінки товсого кишковика та гістологічне вивчення видалених відрізків кишки.
Серед обстежених хворих було 132 хлопчика та 76 дiвчаток. Всi хворi дiти були розподiленi на вiковi групи, при чому бiльшiсть дiтей з хворобою Гiршcпрунга було в вiцi вiд 1 до 3 рокiв (62) та вiд 5 до 14 рокiв (82).
Таблиця 1.
Розподiл дiтей з хворобою Гiрсшпрунга за вiком i статю.
Ускладнена форма хвороби Гірсшпрунга спостерігалась у 78 дітей. Наявнiсть "гiгантської" ободової кишки була виявлена у 37 хворих, ентероколiт зустрiвся у 35 дiтей, а 17 хворих мали ускладненя, пов’язані з проведенням оперативного лікування. Комбiнованi форми ускладненого перебiгу ХГ зустрiлись у всiх пацiєнтiв, при чому комбiнацiя iз трьох обтяжуючих факторiв зустрiлась у 13 хворих. У чотирьох дітей спостерігались значні порушення в біоценозі товстого кишковика (4 ступінь дисбактаріозу), що розцінювалось як додаковий ускладнюючий фактор. Вiк хворих дiтей коливався вiд 5 дiб до 14 рокiв. Розподiл хворих дiтей за вiком та формою ускладненого перебiгу хвороби Гiршcпрунга подано в таблицi 1.
Таблиця 2.
Розподiл хворих дiтей за вiком та формою ускладненого
перебiгу хвороби Гiрсшпрунга.
Головними причинами виникнення ускладнених форм хвороби Гірсшпрунга було запізнення з діагностикою основного захворювання, іноді на значний термін, неправильна оцінка клінічної симптоматики, довготривале консервативне лікування. Так з 78 дітей з ускладненим перебігом хвороби Гірсшпрунга діагноз основного захворювання на першому році життя дитини був встановлений тільки у 11 хворих, що склало 14,1%. У всіх інших пациєнтів запізнення з встановленням діагнозу складало 2-3 роки, а у 7 дітей навіть до 8-10 років.
Iз 208 хворих дiтей померла одна дитина (0,5%). Причиною загибелі став клострідіальний сепсіс, який розвився в післяопераційному періоді. Джерелом інфекції стали лімфатичні вузли оточини. У термiн, менш як 6 мiсяцiв оглянута 51 дитина. Рецидивiв хвороби Гiршспрунга не було. Вiддаленi результати в термiн до 3 рокiв вивченi у 83 пацiентiв.
Основні результати дослідження.
Ентероколiт ускладнив хворобу Гiршспрунга у 35 дiтей. Серед них було 14 дiвчаток та 21 хлопчик в вiцi вiд однiєї доби до 14 рокiв. Він проявляв себе як в дооперацiйному перiодi, так i пiсля радикального оперативного втручання, i значно ускладнив клiнiчний перебiг в дооперацiйному i пiсляоперацiйному перiодах..
Клiнiчний перебiг ентероколiту у дiтей з хворобою Гiршспрунга був рiзноманiтним. У 18 хворих ентероколiт проявляв себе ознаками невираженної дiареї на протязi від кiлькох недiль, до 2-3 мiсяцiв, майже без проявів порушення стану дитини. У 7 хворих діарея розцiнювалась як покращення стану дитини за рахунок нормалiзацiї звiльнення кишковика.
У 11 дiтей єнтероколiт проявив себе раптовим приступом профузних проносiв з рiзким погiршенням стану дитини, збiльшенням живота, блювотою, набряками, гiпертермiєю.
У всiх новонароджених першим проявом хвороби Гiршспрунга були проноси, здуття живота, блювота, тобто ознаки ентероколiту. В цих випадках стан швидко погiршувався, а у трьох дiтей виникла перфорацiя товстого кишковика.
Для уточнення діагнозу хворим з проявами ентероколіту проводили аноманометрію. Дані аноманометрії підтвержували діагноз основного захворювання – хвороби Гірсшпрунга.[Рис. 1]
Рис.1 Типова аноманометрiя у дитини з хворобою Гiршспрунга ускладненою ентероколiтом
Симптоматика ентероколiту залежала в першу чергу вiд рiвня аганглiозу. Так у 5 дітей з тотальними і субтотальними агангліонарними зонами прояви ентероколіта зустрічались вже в періоді новонародженності, і їх розвиток був дуже швидким, що у трьох дітей привело навіть до виникнення перфорації товстого кишковика. А у 7 дітей з ультракороткими зонами агангліозу перебіг як основного захворювання, так і ознаки ентереколіта на довгому періоді часу були невираженими і не викликали занепокоєння.
Для лікування ентероколіту використовували консервативні і оперативні методи.
З метою повноцiнного комплексного лiкування ентероколiту нами був розроблений комплекс лiкувальних заходiв, який включав:
- термiнову декомпресiю кишковика при пiдозрi на ентероколiт;
- корекцiю водяних i електролiтних порушень;
3) антибактерiальну терапiю;
4) iррiгацiю кишковика сольовим розчином;
5) використання еубiотикiв та ферментативних препаратiв;
Всi лiкувально-профiлактичнi заходи використовувались в дооперацiйному перiодi, пiд час оперативного втручання, i пiсля проведення операцiї в єдиному комплексi.
Проводились iррiгацiї товстого кишковика 1-2% сольовим розчином методом сифонної клiзми двiчi на день в дооперацiйному перiодi, пiд час оперативного втручання, i пiсля операцiї.
До хірургічного лікування приходилось звертатись в тих випадках, коли стан хворого потребував невідкладної допомоги (новонароджені), або тоді, коли використання всіх можливих консервативних заходів не приводило до покращення стану дитини, а патологічні зміни наростали.
Хірургічне втручання було проведено у 9 пацієнтів – 5 новонароджених, і у 4 дітей в віці до одного року. Всім дітям була накладена кінцева колостома.
Використання даного методу профілактики і лікування ентероколіту дозволило покращити стан хворих, зменшити термін доопераційної підготовки, знизити ризик виникнення явищ ентероколіту в післяопераційному періоді, а також скоротити час одужання після виконання радикальної корекції вади розвитку.
Збiльшення товстого кишковика над зоною агангліозу ми зустріли у 97,4% хворих дiтей за виключенням новонароджених та дiтей раннього вiку, що пояснюється коротким перiодом вiд початку захворювання i вiдсутнiстю достатнього часу для розвитку ознак цього ускладнення хвороби Гiршспрунга.
У 17,9% дiтей, здебiльшого в старшiй вiковiй групi, мегаректум мав 3-й i навiть бiльший ступiнь (по класиф. Левiн), що приводило до необхiдностi використання індивідуальних методiв хiрургiчного лiкування, проведення передоперацiйної пiдготовки на значно довшому термiнi часу, а також є добрим пiдгрунтям для розвитку iнших ускладнень.
З 208 дiтей з хворобою Гiршспрунга, якi знаходились пiд наглядом з 1983 по 1999 роки i були прооперованi методом формування первинного анастомозу, "гiгантська" дилятацiя ободової кишки зустрiлась у 37 хворих в вiцi вiд 2 до 14 рокiв. Серед них було 23 хлопчика i 14 дiвчаток.
Випадків "гiгантської" дiлятацiї у новонароджених та у дiтей в вiцi до одного року життя не виявлено. . В групi, яка об'єднувала дiтей вiком вiд 3 до 5 рокiв було 6 дiтей - 16,22%, а бiльшiсть хворих на хворобу Гiршспрунга перебiг котрої ускладнився цією патологiєю - 78,38%, було в групi дiтей в вiцi вiд 5 до 14 рокiв.
При проведеннi iрiгографiї аганглiонарна зона була виявлена у 25 дiтей з короткою зоною аганглiозу, та у одного хворого з субтотальною зоною. У п’яти дiтей з ультракороткою зоною i у 6 з ректальною формою на основi рентгенологiчного обстеження виявити зону аганглiозу було неможливо. Вiдмiчено, що наростання дилятацiї кишки супроводжується проявою характерної для ректальної форми хвороби Гiршспрунга рентгенологiчної картини аганглiозу.
В випадках відсутності рентгенологiчних ознак аганглiозу дiагноз хвороби Гiршспрунга у дітей з “гігантською” дилятацією товстого кишковика був пiдтвержений гiстохiмiчним дослiдженям бiоптата стiнки товстої кишки на активнiсть ацетiлхолiнестерази по Karnovsky - Roots.
Був виявилений розбіг рентгенологічних границь агангліонарної зони з границями, виявленими за допомогою гістохімічного дослідження. Різниця між поширенністю агангліонарної зони, виявленою рентгенологічно та визначеною гістохімічно, складала до 9 сантиметрів в ту чи іншу сторону.
В якості передопераційної підготовки використовували виконання іригацій товстого кишковика на термін, необхідний для досягнення повного звільнення кишковика від калових завалів, призначення еубіотиків, ферментативних засобів, антибіотикотерапії, повноціно сбалансованої дієти. Час виконання доопераційної підготовки коливався від 2-3 діб до 20, а іноді і 30-35 діб в залежності від стану хворого, ступеня мегаректума та наявності тих чи інших супутніх ускладнень.
Дiсбактерiоз рiзного ступеню дiагностувався у всiх 37 хворих. Ентероколiт був виявлений у 13 iз 37 обстежених дiтей з "гiгантською" товстою кишкою, при чому ступінь ентероколіту мав прямо пропорційну залежність від ступеня збільшення кишковика.
У всiх хворих зустрiли перевищення тонуса над фiзiологiчною нормою i з'ясували, що ступiнь збiльшення товстої кишки мав пряму залежнiсть вiд тонусу анального сфiнктера [рис 2].
Бiльшiсть дiтей (24 iз 37) оперованi методом резекцiї аганглiонарної зони i зведення ободової кишки на промежину з первинним анастомозом по вiдомiй методицi [Авт.свiд.062967]. В усiх випадках рiзке збiльшення товстої кишки було пов'язане не тiльки з розширенням її просвiту вище зони аганглiозу, а в основному з гiпертрофiєю кишкової стiнки. Проводили мобiлiзацiю дистального вiддiлу товстої кишки, аганглiонарної зони, а також дилятованої i гiпертрофованої частини ободової кишки, як однiєї iз умов адаптованого формування колоректального анастомозу i його нормальної функцiї. Пiсля мобiлiзацiї відрізка товстого кишковика в межах необхідного проводили демукозацiю ректосiгмоiдного вiддiлу.
Рис.2 Залежність ступеня мегаколон від тонусу внутрішнього анального сфінктеру
Зведення мобiлiзованої кишки на промежину при "гiгантськiй" кишцi - найбiльш тяжкий етап операцiї, враховуючи невiдповiднiсть її розмiрiв i розмiру демукозованого аноректального каналу. Морфологiчнi змiни, цієї ділянки, здавлення кишки в аноректальному каналi - все це веде за собою порушення трофiки кишки в зонi анастомозу i загрозу виникнення його недостатностi. Щоб запобiгти цьому ми удосконалили методику операцiї. Перед зведенням кишки на промежину пальцями потужно розтягували заднєпрохiдний канал, а сформований первинний колоректальний анастомоз розташовувався за межами анального каналу.
У 3 дiтей з "гiгантською" кишкою в зв'язку з рiзкою гiпертрофiєю її стiнки, та у 5 дiтей з наявнiстю фекалом великого розмiру зведення кишки на промежину через анальний канал було технiчно неможливим. Була проведена внутрiшньо-черевна резекцiя розширеної ободової кишки з послiдуючим зведенням незмiненого вiдрiзка кишковика на промежину i формування первинного анастомозу.
Всім дітям призначався комплекс консервативного лікування еубіотиками, ферментами, дієтою, при необхідності антибіотиками. В додаток призначали іригації кишковика по запропонованій нами методиці.
В клініці дитячої хірургії за 16 років лікували 208 дітей з хворобою Гірсшпрунга. Колостома як перший етап хірургічного лікування сформована у 31 (14,9%) хворого, ще 20 (9,62%) хворих госпіталізовані з колостомою, накладеною в інших лікувальних закладах. У 5 новонароджених та у 25 дітей віком до 1 року вона стала методом вибору оперативного лікування. Формування колостоми в 11 дітей віком старше 1 року було зумовлене наявністю ентероколіту, вираженої калової інтоксікації – у 2, заворотом сигмоподібної ободової кишки – у 2, гострої непрохідності кишечника – у 5.
Хіругічні помилки під час формування колостоми, які в подальшому вплинули на перебіг хвороби та результат лікування, допущені у 17 (33,3%) дітей.
Вибір місця накладання колостоми залежить від форми агангліозу. В зв’язку з цим діагноз хвороби Гірсшпрунга необхідно встановлювати до формування колостоми. Оскільки агангліоз у 85% спостережень поширюється на пряму кишку і ректосигмоідну зону, розріз для колостоми виконують в лівій підреберній ділянці. При субтотальному та тотальному агангліозі колостому необхідно накладати відповідно до зони його поширення.
У 12 (70,6%) дітей місце формування колостоми не відповідало зазначеним умовам. У 3 дітей з агангліозом ректосигмоподібної зони колостому сформовано на висхідній ободовій кишці, у 2 – на сліпій кишці, що спричинило велику втрату рідини й електролітів, потребувало постійної інфузійної підтримки. У цих хворих спостерігали хронічну інвагінацію кишечника через колостому, а часте рідке випорожнення спричинило значне подразнення шкіри, яке тяжко лікувати.
В інших дітей, у яких колостому накладали на поперечну ободову кишку при короткій зоні агангліозу і збережені неушкодженої частини кишечника від місця накладеня колостоми до зони агангліозу, не виявлено ознак короткої петлі кишки. Проте у 3 з них, через поганий догляд та неможливість ефективного випорожнення кишечника, накопичився кал у відвідній петлі кишки, сформувалися калові камені. Такі ж наслідки спостерігали у 5 дітей з сформованою підвісною колостомою на розширеній частині ободової кишки. Збереженя пасажу вмісту кишечника в цих спостереженях зумовило формування калових каменів та значне розширення кишки нажче колостоми.
Виконане реконструктивне втручання з формуванням кінцевої колостоми, що дозволило під час виконання радикальної опрації використати всю довжину неураженої товстої кишки.
Якщо форма агангліозу встановлена під час рентгенологічного або гістохімічного дослідження, розріз для колостоми необхідно виконувати відповідно до зони агангліозу. Доступ повинен бути достатнім для виведення кишки в операційне поле, візуальної оцінки зони між розтянутою кишкою з гангліями і кишкою без гангліїв нормальних розмірів або звуженою. Колостому слід формувати на 2 см. проксимальніше кінця розтянутої кишки.
Пiсля закiнчення оперативного втручання в товстий кишковик через сформовану стому проводиться зонд, а в разi виконання реконструктивних оперативних втручань пiдчас операцiї iнтубували кишковик з заведенням iнтубацiйної трубки за мiсце анастомозу, i на другу добу починали проводити промивання товстого кишковика. Трубку видаляли на 5-7 добу пiсля операцiї а iррiгацiї продовжували виконувати до 7-10 доби.
Використання такого комплексу лiкування дозволило ефективно припинити пербiг патологiчних процесiв в органiзмi хворого i швидко приводило до покращення стану.
Всі хворі були оглянуті в термін від 6 місяців до двох років після лікування. У одного хворого (що склало 2,9%) з ентероколітом клінічні ознаки останнього зберігались на протязі 6 місяців після виписки додому. Дитина отримувала дома іригації товстого кишковика на протязі 7 місяців, що привело до одужання.
У дітей з “гігантським ” збільшенням товстого кишковика віддалені результати лікування задовільні у всіх 37 пацієнтів, у всіх хворих з групи в якій на першому етапі хірургічного лікування були припущені помилки формування колостоми після виконання переформування колостоми вдалося провести радикальне лікування без сутєвих труднощів. Ускладнень в ранньому та пізньому післяопераційних періодах на зустрічали.
Висновки.
- В роботі вирішенне актуальне завдання дитячої хірургії – удосконалення лікування дітей з ускладненими формами хвороби Гірсшпрунга у дітей за рахунок використання планових ірігацій товстого кишковика, розробки та впровадження в практику нового методу профілактики виникнення трофічних змін в зоні сформованого колоректального анастомозу у дітей з “гігантською” дилятацією товстого кишковика, визначення показаннь та методики проведення операції накладання товстокишкової фістули.
- У 37,5% дітей з хворобою Гірсшпрунга виявлені ускладненя: у 16,8% хворих вони пов’язані з ентероколітом, у 17,8% із значною дилятацією ободової кишки, і у 5% хворих дітей з помилками хірургічного лікування.
- Основною причиною виникнення ускладнень в 90% випадків було запізнення з діагностикою хвороби Гірсшпрунга, у 65% неправильна оцінка клінічних даних і стану хворого, а в 27% - довготривале і малоефективне консервативне лікування.
- Для профілактики і лікування ентероколіту у дітей з хворобою Гірсшпрунга розроблений комплекс лікувальних заходів, що включав своєчасну діагностику, використання ферменто-терапії, еубіотиків, а також ірігацію товстої кишки до операції, під час проведення оперативного втручання і в післяопераційному періоді.
- Наявність “гігантської” дилятації товстої кишки потребує спеціальної передопераційної підготовки, яка заключається в призначенні планових ірігацій кишковика на фоні антибактеріальної, ферментативної, дезінтоксікаційної терапій, а також нестандартних методів оперативного втручання.
- Оперативне втручання при “гігантській” дилятації ободової кишки заключається в резекції не тільки агангліонарної зони, а і дилятованої ділянки ободової кишки, дилятації анального каналу для полегшення зведення кишки на промежину, запобігання трофічних порушень в сформованому анастомозі, а також формування первинного колоректального анастомозу за межами анального каналу.
- Показанням до формування товстокишкової стоми являються тотальні і субтотальні зони агангліозу, не ефективне консервативне лікування ентероколіта, тяжкий загальний стан хворих при “гігантській” дилятації ободової кишки, а також помилки раніше виконаного хірургічного лікування.
- При формуванні колостоми, як перший етап лікування, необхідно враховувати форму агангліозу, його поширення, а також методику наступного радикального втручання.
- Запроваджена тактика лікування ускладнених форм хвороби Гірсшпрунга дозволила зменшити кількість ускладнень, покращити функціональні результати лікування.
| 
